一个“免缺”家庭的涅槃：癌症妈妈与罕见病儿子的十年抗病史

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黄文娟这10年被一个基因改写了，过着外人看来“人不像人鬼不像鬼”的生活。 她的母亲将这个基因遗传给了她，她又遗传给了自己的儿子；她的这个基因是隐性的，而儿子的却是显性的。
10年前，儿子宸宸在陕西阎良出生；6个小时后，宸宸全身长脓疱疹，反复高烧不退。此后两年，黄文娟与家人带着儿子疲于奔波在医院和家之间，寻医问药却一直未能查出儿子得了什么病。
" A: ^* h; A/ V% ~6 Q直到2009年10月，她携两岁的幼子前往重庆治疗，才得知儿子患的是一种较为罕见的原发性免疫缺陷病——慢性肉芽肿病，目前较好的治愈办法只有骨髓移植。
& \& S. R9 j1 k- h/ Z) L: ~漫长的8年时间里，始终未能等到完全符合的供者骨髓，黄文娟为筹治疗费用已负债累累，中间又遭遇婚姻突变、罹患甲状腺癌，一次次接到儿子的病危通知，她在绝望边缘苦苦挣扎。
. S# y. G: c, j3 `$ e3 S1 y( }最终，黄文娟决定冒险一搏，说服了前夫来为儿子捐献骨髓。虽然配型点位并不全合，但最终骨髓移植成功，“嵌合度100%”。
如今，新的骨髓在儿子体内生根，就连血型也从原来的O型转变成了其黄文娟前夫的AB型。黄文娟觉得，“可能这就是脱胎换骨，就是重生……”
重生的，还有10年来被苦痛和绝望煎熬的她自己。

+ S) k) t) U0 W& U/ } 9月14日，宸宸“带”奶奶去参观三峡博物馆。本文图片均为澎湃新闻记者 陈兴王 摄

- j! k! _4 j" p1 Q, J6 ?9 }4 L怪病
5 g% H& L0 C' |. H' k2017年9月13日上午，黄文娟提前托病友帮忙挂了一个门诊号，她要带儿子去复查。临出门前，叮嘱儿子戴上口罩，处在恢复期的宸宸免疫力还很弱。
) |. `: f+ h0 o6 R出门上坡右转再沿左边岔路直走，就是重庆医科大学附属儿童医院的后门。去医院的这条路，是黄文娟来重庆半年多唯一熟悉的一条路，不知道走了多少回。
  f( n  U+ h/ }- K& K4 s  l儿子骨髓移植成功后，大病得愈，黄文娟和以前大不一样，精气神都回来了。在一旁收纳鞋垫的母亲周琴看在眼里也高兴，感觉一家人的幸福生活这才算正式开始。
过去的这10年，“太难了，没法去想”，黄文娟不愿回忆，每次触碰都要流泪。而她，最不愿让儿子看见自己流泪。
10年前，2007年10月，黄文娟在陕西阎良诞下一名男婴，6斤5两，取名宸宸，寓意北极星之地，希望孩子能平安健康。
一个新生命降生，给她和家人带来的喜悦却仅持续了6个小时。6小时候后，襁褓中的宸宸啼哭不止，浑身冒出许多脓疱疹，高烧持续不退。
黄文娟向澎湃新闻（www.thepaper.cn）回忆，当时在陕西阎良当地医院新生儿科住了10天，病情一直控制不住，孩子转发新生儿肺炎，嘴唇发青，呼吸、心跳加快。
# h0 P/ a. v4 z9 }4 M) O+ K+ B“主治医生看到这个情况，就让我们转院。”宸宸被送往西安市区医院的当天，转入新生儿重症监护室，在里面一住就是42天。
孩子病愈出院时，一家人重拾喜悦，并没想到这一切只是个开始。宸宸在家住了不到一个月，又因感冒反复发烧住进了医院。
“败血症，重症肺炎，诊断病例每次都这么写。”跑遍西安的几家大医院，挨个科室找医生问诊，一无所获，孩子还是感冒、反复感染高烧不退，排血便。“起初怀疑孩子只是免疫力差，后来又怀疑是白血病、肿瘤，什么病都怀疑到了，但进一步检查都被排除掉了。”
在黄文娟记忆里，10年来儿子在家待的时间最长没有超过一个月。医院几乎成了她和他的家。
9月14日，黄文娟在与儿子的交谈中落泪。
  g6 f) Q; b  Y' l4 e* }4 ]% w' _确诊
在医院和家之间，黄文娟与儿子挣扎着度过了两个年头。她觉得，孩子每一次与“死神”擦肩而过，都能被救回来，还有生的希望。
2009年9月，宸宸因上呼吸道感染又住进西安市儿童医院，持续高烧让医生也束手无策。经过专家会诊、全身检查，发现孩子肝脏布满了一个个小圆点肝脓肿。
“呼吸科的主任跟我说，该用的药都用了，你孩子还是高烧不退，感觉孩子更倾向是免疫力有问题的孩子，建议我去找一下免疫科。”2009年10月，黄文娟在免疫科医生建议下，带着儿子前往重庆医科大学附属儿童医院做全面检查。
5 @4 k7 R$ f) S! D4 i# t0 L“你这个孩子是慢性肉芽肿病，一种罕见的原发性免疫缺陷病。”抽血化验，几天后结果就出来了。黄文娟不懂，她从来没听过这是一种什么样的病。
医生给她打了个形象比喻，这种病就好比是“来了一群士兵，把敌人团团围在中间，但仅仅是围住，他们不会攻打敌人”。
被围住的这个细菌将会发育成一个脓包，它有可能在孩子身上任何一个部位生长，手足、脊背、大脑、骨头以及内脏……简单地说，孩子对病毒几乎没有抵抗力。
4 i1 _9 Z3 w' t2017年9月15日，长期研究免疫缺陷疾病的重庆医科大学附属儿童医院副院长赵晓东在接受澎湃新闻采访时介绍，原发性免疫缺陷病是由于基因突变导致的免疫分子缺失或功能严重下降的一类罕见疾病，目前国内对该病发病率还没有准确数字。
“这种病对于一个家庭的影响是灾难性的，”赵晓东说，严重的原发性免疫缺陷病，比如慢性肉芽肿病，会有严重的临床预后，患儿一般在幼年死亡，即便能存活下来，身体状况也非常差。
( X" M7 W, E# q; h) A1 T( }  g: l赵晓东介绍，目前绝大部分免疫缺陷病唯一的根治手段只有造血干细胞移植（骨髓移植），但“供者难寻”是目前移植疗法的最大障碍。
煎熬
辗转2年，儿子的病得到确诊让黄文娟看到了希望。2009年冬天，她带着儿子从重庆回到陕西阎良，在寻找供者、等待骨髓配型移植的期间，继续过着医院和家两头奔波的日子。
* i3 T+ S0 j+ _0 t2 M. x0 Q已负债累累的黄文娟为了省钱，尝试在家中为儿子治疗，以最大可能延续儿子的生命，祈求能撑到找到供者、完成配型移植那一天。但这一等就是8年。
坏消息接踵而至，让本已徘徊在崩溃边缘的黄文娟一次次濒临绝境。
9 ]! K( P& e# \! q/ }- d7 ]2010年6月，丈夫提出离婚，黄文娟没怎么犹豫就答应了，错综复杂的原因她已不愿再提。
& _2 d# x& w% [! `# o9 D  v9 x“那时候，孩子他爸确实压力也大，我也不想让这事再给孩子留下阴影，但那一刻，确实让人很绝望。”当时宸宸3岁多，判给了丈夫，她不放心，又把孩子带在了自己身边。
离婚第二年，黄文娟嗓子不舒服去医院检查，被诊断出患甲状腺癌症。手术那天，她怕年迈的父母担心，独自一人去了医院。
进手术室时，没有家属签字，黄文娟只好给哥哥黄文涛悄悄打了个电话。挂了电话，她哭了，凄凉与无助顿时涌了上来，“如果当时我走了，儿子该怎么办？”
所幸发现比较早，手术也很成功，只是两次手术在黄文娟颈部留下两道无法愈合的疤痕，因为伤及旁腺，体内钙质会不断流失，她不得不每日依靠吃钙片，不定期静脉注射来维持体内的钙质。
2013年除夕，黄文娟的父母从阎良做好了年夜饭带到医院，一家人在宸宸的病房吃团圆饭。那一次，她揣着从朋友那借的3000元带儿子去医院治疗，交不起住院押金，孩子又被下了病危通知书，后来医院医生、护士给她捐款，老家的朋友通过网络募捐，才挺过了那个春节。
曾有一次，黄文娟向一位朋友借钱时，朋友劝她放弃，“你看看你现在过的什么生活，人不像人鬼不像鬼”。她苦笑，“我生了他，就要对他负责。”
' N; _6 _: F: |* N2016年10月，宸宸9岁，完全配型的骨髓供者还没有找到。黄文娟从病友处得知，一位患儿骨髓配型6个点位，在重庆移植成功。她觉得这是一次希望，想让儿子“赌一次”。
“配型10个点位全合，成功率高，6个点位风险要大一些。”黄文娟回忆，说服了前夫来为儿子捐献骨髓，医生给她讲了各种风险，她当时什么都没有听进去，心里只想着“等了8年，无论如何都要试一下”。
+ l, l8 w/ I+ P什么时候该吃哪种药，宸宸现在可以自己配药。
进舱、出舱
“儿子，明天就是你生死抉择的时候了，妈妈永远和你在一起，无论生死！”
' `6 a$ e: m4 Z5 U2017年6月9日，黄文娟在朋友圈写下了这段话，配了一张儿子照片。第二天要陪儿子进层流护理室时，她却感冒发烧了。65岁的母亲周琴只好替女儿进了护理室。
8 ]# \! v* ?5 [% p6 W# y$ z隔着玻璃窗，看着母亲和儿子消毒、更衣走进被层层隔离的护理室，黄文娟心中有些许悔恨，恨自己身体不争气，不能陪在儿子身边一起走过关键时刻。她太紧张了。
层流护理室，患先天性免疫缺陷病的孩子家长们习惯称它为“舱”。为防止患儿感染，舱与外界隔绝，每百平方米控制在百个细菌左右，只留一名家长陪护。舱里陪护家长不能生病，进舱的饭食也要层层消毒才能送进去。
在舱里，化疗给宸宸带来的剧烈反应让他掉光了头发，呕吐让胃里没有东西再可以吐。黄文娟在舱外，隔着玻璃窗给儿子鼓劲打气，心痛万分。
4 {  p/ Q4 L. \9 v$ d0 a# K) T回到出租屋，整夜整夜失眠，黄文娟索性又爬起来，绕着医院熟悉的那条路来来回回地“瞎逛”，走到累了，回去躺在床上，发现还是睡不着，胡思乱想。“压力太大了，害怕失败，失败了就前功尽弃，什么都没了。”
( H* |5 q8 Q( m) A7 e进舱第8天，儿子终于开口吃东西了，黄文娟激动地流泪。
2 y  f: N. l  ~' p2 G$ T" D7 ?进舱第12天，骨髓已经开始回输到宸宸体内的第三天，孩子持续高烧。黄文娟又一夜未眠。
9 n/ Z) J: U0 T' x. ?  ~- H……
% m/ \) s  B3 ]# ]& \0 r进舱的孩子能顺利出舱，就代表着成功。
2017年7月26日中午，儿子进舱第48天，重庆市气温34摄氏度，黄文娟在出租屋里焦急地等待着，风扇调到最大档还是感觉“快把人热化了”。
“告诉你一个好消息，孩子移植成功了，嵌合度100%。”两个小时后，母亲周琴从重庆医科大学附属儿童医院层流护理室打来电话。
她听到这个消息，紧绷40多天的神经一下放松了。这种放松，自儿子出生以来她从未体会到过。
0 T( }( ^8 l$ a挂了电话，黄文娟迫不及待地将这个消息告诉给一直以来帮助她们母子的亲友和好心人，孩子的舅舅、干妈，还有一直给予帮助但却从未谋面的好心人士……
那天下午，她做了儿子最爱吃的红烧肉。隔着医院层流护理室玻璃窗，她和儿子拿着有线电话相视含泪而笑。
7 X3 z$ D4 Z, f& t# y10岁的宸宸比划出胜利的手势，“妈妈，我移植成功了，我们终于胜利了，马上就能出舱了”。
黄文娟点点头，“儿子，我们成功了，我就知道，我们一定会成功的！我儿子是最棒的。”
2017年7月28日，黄文娟和哥哥黄文涛一同去医院接母亲和儿子出舱。在病房走廊里，一家人相拥在一起，激动得说不出话，“我们终于成功了”。
) V; g# H, q9 S/ B“这一天等了10年，太不容易了。”黄文娟回想起当时，感觉“那一刻无法用文字表达，现在想起来都很激动”。
9月14日，宸宸“带”奶奶去参观三峡博物馆，一家人在一起合影。
4 [% p9 W/ K: b, C2 `重生
8 r% B' w9 u2 G8 |6 E+ W- {. |, |% e2017年9月15日下午，黄文娟母子离开重庆的前一天，病友们在距市区30公里外挑了家依山傍水的农家乐，一来为黄文娟母子饯行，二来庆祝另一位病友的孩子骨髓移植成功，顺利出舱。
住在附近的病友老朱起早杀了两只鹅，以款待来自天南海北的病友们。大伙都说，这是他们到重庆吃的最好吃的一顿饭。
5 Z  i% t3 |; E- X. t4 n" V7 h3 j老朱说这是“苦中作乐”。他们每个“免缺”家庭都各自背负着艰难痛苦的故事，为了拯救各自的孩子在重庆相遇，成为朋友知己，彼此抱团取暖。
. d8 o5 F! j8 v8 x10岁的宸宸出舱后，小光头上开始重新长出头发，身上的每一寸皮肤开始脱落换新，手足的指甲也在掉光后长出了新的指甲……
新的骨髓在儿子体内生根，就连血型也从原来的O型转变成了其生父的AB型。黄文娟觉得，“可能这就是脱胎换骨，就是重生……”
初到重庆时，黄文娟拉了个微信群，把在重庆治疗的免疫缺陷家庭都聚集在了一起。群成员从几十人增长到上百人，从重庆遍布全国各地。她也从小群主变成了大群主，他们互相在群里分享治疗信息，提供帮助，一起斗斗地主，发2元钱一个的红包，“苦中作乐”。
; `; A, c1 d+ S渐渐地黄文娟成了大伙的精神支柱。来自杭州的患儿家长老刘开玩笑说，“再苦再难，看看我们娟姐这十年是怎么过来的，我们这点苦难又算什么。”
病友们以往聚会有一个默守的规矩，不谈孩子病情，这次例外。老朱的儿子配型成功，即将进舱做骨髓移植；老刘的儿子和黄文娟的儿子都已顺利移植后开始恢复……
那天下午，10岁的宸宸向母亲黄文娟谈了谈自己的理想。他说，开始想去参军，考虑到自己身体状况，决定放弃；之后想成为一名画家，因为母亲是美术老师；这一次他想当一名歌手，但又不知道将来自己嗓音好不好。
黄文娟搂着儿子，“现在病好了，你想学什么都行，但是一定要坚持，因为坚持做一件事情就是胜利。”